Köberskleroosi

Köberskleroosi - pärilik haigus, mis on põhjustatud muutustest 16 ja 9 inimese kromosoomides. Haiguse sümptomid ilmuvad esimesel eluaastal vastsündinu. Haigust iseloomustab nahakahjustused, silm, neuroloogilisi muutusi, anomaaliaid siseorganeid. Umbes nina lööve ilmub punakas "liblikas" kuju ja depigmentatsionnye koht, ulatudes kuni 1 cm läbimõõduga. juuremugulad
sclerosis kutsub esile kiud- naastude otsaesisel ja sile vahajas
kasvajate. Kuvatakse shagreen laigud - nahal töötlemata tihendus
pinnale.

Allosas silmamuna kasvaja see on moodustatud millest vähemalt kasvajate muudab värvi iirise silma. Köberskleroos lastel avaldub kujul krambid peaaegu kohe pärast sündi. Krambid halvasti kärbitud, ja seal on väga tugev. Järk-järgult arendada vaimne alaareng, kuni idiootsus. Patsiendid haige minna kontakti altid autism. Köberskleroosi põhjustab üksikjuhul polüüpide ja kasvajad sooles, neeru, südame ja teiste siseorganeid. Moodustati "Kärg" valgust. Kui te kahtlustate, et see haigus on läbi tuuma resonants ja kompuutertomograafia aju. silmamuna uuring viiakse läbi oftalmografii.

Erinevaid kliinilisi ilminguid haiguse on tingitud hävitamine sidekoe ja sidekude siseorganeid.
Uuringud näitavad, et kasvajad sisaldada liiga palju
rakkude arv ühe või mitut liiki. Muhke võib mõjutada gyrus
aju, basaalganglionidesse ajutüves ja väikeajus. Sõltuvalt
lokaliseerimine kasvaja põhjustab obstruktiivne vesipea. Aja jooksul muhke saab kaltsineeritud või areneda pahaloomuline hiidrakulist
astrotsütoom. Harvadel juhtudel glioblastoomi arengut.

Praeguseks on ravi haiguse ei saa nii määratud ainult sümptomaatiline ravi. Köberskleroos diagnoositakse vastsündinud 100000. Krambid kärbitud kortikosteroidide
patsientidel määratud nitrasepaam ja clonazepam. Kui suunatud ravi
Krambid vaimne alaareng võib olla natuke
peatamiseks. Köberskleroosi töödeldakse lehe ketogenic dieeti koos
madala süsivesikute ja valkude ja kõrge - rasva. See annab
võimalikuks vähendada hoogude sagedus ja kombinatsioonis vähendatud atsetazoplamidom
neid miinimumini. Kui vesipea šunt läbi. Korrigeerimiseks skin viiakse argoonlaser naha korrektsioon patsientidel püsis intelligentsust, mis tagavad naha kasvajate esteetilise ebamugavused. Kui see kahjustab kopse nimetab progesteroon, sobivalt töödeldakse raviainet. Kui neeru- verejooks, eluohtlik avarii nefrektoomia läbi, suur neerutsüst fantoom.

Seotud probleeme füüsilise ja vaimse puudega, tuleks korrigeerida toetuse puuetega inimeste abiga kliiniline psühholoog Keskus. Oluline on psühholoogilise abi
vanemad haige lapse. Jõupingutusi arstid, psühholoogid ja lapsevanemad peavad olema
suunatud koolituse sõltumatu söömine, vanemlikke oskusi
puhtus ja hooldamine lapse ise WC. Köberskleroosi on
halva prognoosiga elu. Enamasti lõpeb haigus
surmaga. Eluiga selle diagnoosimisega on umbes 5 aastat.