Farah haigus. Põhjused, diagnoosimine, ravi

Farah tõbi kirjeldati esmakordselt 30s kahekümnendal sajandil. See on pärilik haigus (ajuveresoonte lupjumine). Enamikul juhtudel nn rühma patoloogiate mis mõjutatud piirkondades aju ja veresooned. kaltsiumisoolad ladestuvad seintele väikestes veresoontes, kapillaarid. Farah sündroom esineb umbes vanuseni 40-50 aastat, kuid on juhtumeid, ja varem oma ilmingutes.

Rühm neurodegeneratiivsete haiguste

See rühm haigusi, mida iseloomustab kesknärvisüsteemi. Teatav hulk neuroneid surevad, mis viib neuroloogiliste häirete. Neurodegeneratiivsete haiguste võib olla erinevaid põhjuseid ja erinevaid kliinilisi ilminguid. On märkimisväärne, et kõik haigused selles kategoorias on ravimatu. Kõik ravi, mida kasutatakse, on sümptomaatiline. See tähendab, et see hõlbustab ilming haiguse, kuid ei aita kaasa regeneratsiooni kahjustatud aladel. Kõige tõhusam oleks närvikude siirdamist, aga meetod on nii tehniline ja moraalne takistusi. Selliste haiguste hulka kuuluvad Alzheimeri tõbi, Parkinsoni tõbi, Farah. Tüüpiliselt haiguste diagnoosi varajases staadiumis utrudnena. Enamasti diagnoosi ekspertide põhineb patsiendi kaebusi ja märkusi nende käitumist. Kuid peamine vahend on skaneerida (arvutatud, magnetresonants).

sümptomatoloogiat

Kuna haigus - haruldane nähtus, eksperdid raske pakkuda õige kliinilise pildi sündroom. Sümptomid võivad ilmneda juhul, kui patsient on vanemad kui 40 aastat. Noorematel inimestel Fara haiguse sümptomeid võib hägune ja ebaselge. Patsiendid häiritud liigutuste koordinatsiooni, parkinsonismi. Ka haiguse areng võib viidata sellised sümptomid nagu treemor, düstoonia, kiire ja ebaregulaarne jäsemete liigutused (korea), tahtmatud käte, jalgade. Kuna haigus mõjutab aju piirkondades, vähendatud töövõime, vaimsed võimed. Samuti kannatab ja mälu mees. Sageli rikutakse ja seda. Muud neuroloogilised nähud võivad olla valu, psüühikahäired. Eristada alaealiste haiguse vorm, mis avaldub laste, noorukite. Peamised sümptomid antud juhul on järgmised: düstoonia, korea, krambid epilepsia. Seniilne vorm on iseloomulik kesk- ja vanemas eas. Sel juhul on parkinsonism, kõnehäired, muid probleeme närvisüsteemis. Samuti võib olla uriinipidamatus.

Võimalikud põhjused sündroomi Farah

Põhjused, mille tõttu võib tekkida haiguse ei ole tõestatud. Siiski on teada, et suur mõju tema tekkimist on häired kilpnäärme kõrvalkilpnäärmetes. Rikete korral selles vahetuse protsessi kaltsium, fosfor. Sellised neurodegeneratiivsete haiguste võib esineda häireid happe-aluse tasakaalu organismis. Alkaloosi, mis põhjustab olulist langust happega. Aga Leelisühendi liias. Olemas on ka seisukohal, et sündroom avaldub Farah geneetilised häired. See on muteerunud geen, mis vastutab vahetuse selliste elementide nagu kaltsiumi. Kuid see versioon on palju vastuolusid. Tuntud üksikjuhtudel kui haigussümptomeid avaldub pärast kiiritamist pea, mürgistus toksiinidest, pliist, lastel Downi sündroomiga. Samuti lupjumine diagnoositi inimestel, punetiste (harva). Teine võimalik põhjus lupjumine basaalganglionite - SÜNNITRAUMAD.

uurimismeetodeid diagnoosi

Enne tekkimist CT tehti patsientidele radioloogiliste uuringute aju. Tänu tulekuga kaasaegne uurimismeetodeid, eksperdid on saanud rohkem informatiivne pilte kahjustatud piirkonda. Siiski tuleb märkida, et eriti tundlik antud kliiniline pilt on arvuti, mitte magnetresonantstomograafia. Analüüsi enamik pilte mõjutatud alad on piiratud kahvatu orb. Nad on väikesed. Enamasti kannatavad muutused basaalganglionidesse talamuse, väikeaju. Tase lupjumine umbes sama, et noored, et eakatel. erinevused ka leiti gruppide vahel, kus haigus on asümptomaatiline Farah, ja need, kus sündroom kaasneb väljendunud sümptomid.

histoloogilise uuringud

Ajal surmajärgse läbivaatuse aju on olukord järgmine: laevad on valkjas välimus (mõned hargnevad). Kui puudutamata nuga nad teevad heli nagu prõks. Suhe histoloogiline analüüs biopsiamaterjal teostatakse: sektsioonid Ajukoores basaalganglionidesse väikeaju. See on viimane lupjumine esineb kõige sagedamini. Proovid kaltsiumisoolade kohal. Samuti sagedamini nad on identifitseeritud arterite (väike, keskmine), kapillaaride. Vähem levinud (üksikud haigusjuhud) haiguse Farah tabab veeni. Kogu laevade pikkusest, samuti ümbritsevates kudedes tuvastasime kaltsiumi konglomeraadid väikestes suurustes. Ka kudedes jälgedest arseeni, alumiiniumi, koobalt, mükopolüsahhariide.

diagnoos

Sõltuvalt sellest, kas haiguse sümptomid Farah, diagnoosi võib utrudnyatsya vähe. Sageli on diagnoositud juhuslikult, veetes kujutise kinnitada täiesti erinevat haigust. Esiteks ekspert ei riku kaltsiumi metabolismi ja muud väärarenguid. Seejärel omistatakse kompuutertomograafia (või röntgen-kontroll). Arstid tähele, et üks probleeme õige diagnoos on hüpoparatüreoidism. Haigus, mis tekib siis, kui puudust parathormoon. Järelikult kaltsiumi sisaldus veres langeb ja fosfori tase suureneb. Kui kompuutertomograafia täheldatakse lupjumise striopallidozubchatyh struktuurid, siis eristada hüpoparatüroidism seisund, nagu haiguse Farah lisaanalüüse. Kõigepealt on oluline kindlaks taseme parathormoon ja kaltsium. Samuti kasutatakse diagnoosimisel parasiitide lüüasaamist närvisüsteemi. Teatavate kõrvaltoimete tekkimisel veres, tserebrospinaalvedelik. Harva haiguse esilaterna diferentseerida sellises seisukorras, Bourneville sclerosis.

ravi

Eemaldamine kaltsiumi kontsentratsiooni, mis moodustusid ajus ja veresooni, on võimatu. Üldjuhul on selle haiguse ravimiseks on sümptomaatiline. Esiteks, see eesmärk on parandada ainevahetust kaltsiumi ja fosfori kehas. Kui sümptomid on täheldatud Parkinsoni tõbi, spetsialist näeb eriline ravimid (levodopa). Farah ka haiguse raviks oma ilmingutes, hõlmab omastamise antioksüdandid, aineid parandades ainevahetust. Ravi kaltsiumikanali blokaatorite on ebaefektiivne. Väärib arvestades asjaolu, et haigus on haruldane ja raskesti mõistetav. Enamikul juhtudel ravi on sümptomite leevendamist ilminguid, kuid haiguse astmest lupjumise see ei mõjuta.

Prognoosid haiguse esilaterna

Kuna see tingimus rikub ainevahetuse aju, samuti kaltsiumi soolad on ärritav mõju tema kude, haiguse Farah prognoosib on üsna ebamäärane. Haigus progresseerub aeglaselt vanus, katlakivi suurendada. Muidugi, see kõik ei juhtu ühe aasta. Üldiselt neurodegeneratiivsete haiguste arengut mitme aastakümne vältel. Peamine probleem on vähene teave riigi, samuti puuduvad konkreetsed ravi. Seetõttu ravi eesmärk on parandada elukvaliteeti patsiendi. Teine negatiivne punkt - halb haigus on diagnoositud varajases staadiumis.