Epispadias ja põie exstrophy. Ravi, taastusravi

Milline rõõm vanemad kui nende laps on sündinud terve. Kahjuks ei ole see kõik. Seal on kümneid kaasasündinud väärarenguid, esimestel minutitel külastate beebi sünd ohtu tema elu. Üks kõige raskem - põie exstrophy. Statistika järgi on äärmiselt haruldane ja on registreeritud umbes 1 puhul 30 tuhat elusalt sündinud lapsi. See keskmine väärtus, sest mõnes piirkonnas laste arv haigus võib tõusta 000 või langetada 1:10-01:50 000 Aga vanemad silmitsi sellise probleemiga, ei hooli statistika on oluline, et salvestada lapse elu ja tõsta see täielik inimene. Millist anomaalia ja millise tõenäosusega vastsündinutel on?

Kuidas inimese Kuseeritussüsteem

Et paremini mõista, mida on põie exstrophy, aitab teadmine õige struktuuri kuseteede süsteemi. Lihtsustatult, see näeb välja selline: neeru uriini vabaneb vere filtreerimise, mis on vastavalt kusejuha põide. See on õõnes elundite võimeline venitamine, mis võimaldab vedelikul koguneda see teatud määral ja seejärel eraldatakse väljapoole kusiti. Kohas, kus kanal hakkab, ja põie üle, on olemas spetsiaalne lihaste nimetatakse sulgurlihase. Selle eesmärk - vältida uriini lekkimine spontaanselt. Põis asub kõhu, häbemepiirkond. Nagu ka kõik siseorganid välismaailmaga, ta kaetud keha kudedes, eriti esiseina kõhukelme. Omal seina koosneb mitmest kihist - limaskestale submucosa, lihas- ja teiste - ja tulvil mitu veresooned, mis määravad selle värvi. Pärakus asub kohtadele põie-, kuid seina ja koestiku takistab segamine uriini ja rooja.

Välisilme omadused patoloogia

Põie exstrophy diagnoositud palja silmaga esimesest hetked elus. Selle haiguse puudub osa kõhukelme, st häbemepiirkonda on auk, mille suurus võib varieeruda 3-12 cm. Selle tulemusena sellise patoloogia põis on väljaspool keha. Selle esikülje ka puudu, kuid töö kusejuhakoolikud ei rikutaks. Peatselt neid neerudega uriini on vabastatud tilka või niriseb, milliseid jäi põie ja seejärel läbi augu kõhukelme väljub. Seega puudub veritsus, sest mao seina serva dissektsioonid ja mulli moodustatud ja ei kahjustuks vere arterites. Kuid avatud limaskestade alati lihtne vigastada isegi puudutus mähe. Muud nähtav silma vead - liiga madal asend naba või selle puudumisel ning kõrgema positsiooni pärak. Üks pealtnäha silmapaistmatu vead lahknevused (omakorda) häbemeluu. Norm, see arv võib olla oluliselt erinev (vahe kuni 7 cm), mis omakorda oluliselt muudab kõnnak. Patsiendid, kellel ei ole fikseeritud aeg on kõrvalekalle, liigub, kiikumine küljelt küljele (nagu part). Hoolimata keerukusest patoloogia, vastsündinud on üsna elujõuline, aktiivne ja õige ravi on hea võimalus.

epispadias

See sünnidefekti võib olla sõltumatu, kuid väga sageli on see samaaegselt täiendavate vead väljendunud põie exstrophy. Epispadias - lõhestamisprotsess seina kusiti. See on mittetäielik (ainult split tip) või summaarne (kusiti täielikult lõhustatud välisservast põide). Ravi defektide toota ainult kirurgiliselt ja kui epispadias sõltumatu haiguse, operatsiooni teeb lapse alles pärast 1-3 aasta vanuselt, kuid juhul, kui defekt on lisatud põie exstrophy, mis nõuavad kohest sekkumist, et kõrvaldada epispadias operatsiooni saab teostada rohkem varem.

põhjustel

Täpne vastus küsimusele, miks on põie exstrophy lastel veel. Teadlased ainult suutnud leida, et patoloogia ilmneb siis, kui moodustamise ajal elundite ja kudede (4-5 nädalat pärast rasestumist) embrüote äkki ei jaga ning sega rakud. Selle tulemusena kloaagi membraani ei saa sulgeda ja põie väljaspool keha. Miks on protsess rakkude jagunemist on häiritud? Eksperdid helistada ühine kõigile põhjustada laste väärarenguid:

• suitsetamise ja alkoholi kasutamine raseduse ajal;
• hüpertüreoosist;
• diabeet;
• nakkushaiguse;
• hormonaalsed häired;
• neerupealiste hüperplaasia;
• kõrvaltoimeid narkootikumide;
• keemilised mürgistused ja muud.

Laboratoorsete meetoditega leitud, et välimus katseloomad extrophy tugevasti mõjutanud mõju narkootikumide kortisoonitüüpi.

Paljud eksperdid ei välista geneetilise haiguse olemust, nii vanemad põie exstrophy ja peredes, kus sugulased on seda haigust (onud, tädid, õe), tõenäosus võttes laps sama hälve on 1:70 ja peredele kus on juba haige lapse, 1: 100. Aga kui nii kaksikud seda puudust esineb harva ja peaaegu kunagi, kui nad on identsed.

Kas diagnoos on vajalik?

Ilmub selle näo arstile esimese sekundi lapse sündi täpselt diagnoositud põie exstrophy. Foto näitab, kuidas seda puudust saab vaadata, ei saa nimetada meeldiv, nii et me ei avalda neid (piisavalt skemaatiline kujutis). See tundub olevat selge, kuid diagnoosi, et tuvastada kõik võimalikud variandid on seotud käitumisega vajalik. Esiteks on vaja uurida uriini leida see peritoneaalvedelikku ja seroosne eritist.

Samuti on vaja teha tsüstoskoopiaga ultraheli, pildistamine ja endoskoopia. Üldjuhul näitab ja geneetilised uuringud, et kinnitada või välistada Downi sündroom ja Edwards.

On tekkinud kuseteede süsteemi meestel

Järeleandmatu statistika ütleb, et poisid põie exstrophy ja koos sellega epispadias täheldatud 2-5 korda sagedamini kui tüdrukud. Kuna struktuuri erinevusi suguelundite ja kuseteede süsteemi kaasasündinud häired tüdrukutel ja poistel erinevad mõnevõrra. Kaasuvaid haigusi meestel lapsepõlves võivad olla cryptorchidism, munandivähk hüpoplaasia, aplaasia eesnäärmevähi ja hiljem Peyronie tõbi (kõverus liige). Juba lapsekingades poistel estrafiey põie märgatavalt olulist vähenemist võrreldes norm, suurus peenise mõningatel juhtudel ei pruugi see olla. See on tingitud asjaolust, et kubemekarvu luud, keerates sest see karmistada haigutav keha, sekkumata nende ühendus. Kui exstrophy esines koos epispadias, poisid täheldatud lahkamine peenise pea ja päraku asukoha lähemale munandit.

Exstrophy põie tüdrukutel

At õiglasem sugu see haigus on väga haruldane. Kaasnevad Puudusena esineb vähearenenud häbememokad ja / või vaginaalselt, kliitori lõhustumise veeväljasurve päraku tuppe lähedaste 1,5 cm madalam emakakaela asukoha (mõnel juhul on selgelt nähtav). Üldiselt mõlemast soost lastele on kusepõie mahu vähenemist, puudumist sulgurlihase, ebaõige asukoht kusejuha, neeruprobleemid, maks, põrn ja võimalike geneetiliste kõrvalekallete.

Vastsündinud ettevaatus patoloogias Urinaarsüsteemi

Seal on 3 kraadi põie exstrophy:

1. Auk kõhukelme kuni 4 cm, samaaegne defektid puuduvad.

2. lahknevus kõhukelme ja häbemeluu kuni 5-6 cm, 1-2 on seotud häiretele.

3. Mitmed milline tõsine kaasuv defekti (kokku epispadias, ecstrophy kloaagist ja teised), lahknevusele kõhukelme ja häbemeluu luud 8 cm.

Igatahes lapse uriini tüvede pidevalt valab limaskestade mida põhjustab nende põletikud, kuni peritoniit ja püelonefriit. Limaskestade kannatavad puudutamata mähkmed, salvrätikud ja muu kattematerjalide ja hüpotermia, ja kaotus limaskestade niiskust. Seetõttu põie exstrophy vastsündinutel nõuab maksimaalset steriilsuse ja luua sobiv keskkond. Et vältida nakkuse, lapsed veedavad ekstra kursused antibiootikumravi ja kui võimalik, pange need inkubaatorisse (väikesed karbid).

Pidevalt valab uriini võib tuua kaasa dermatiidi, samuti provotseerida papilloomi kasvajate moodustatud juba 3-4 nädalat elu laps.

Teine halb märk: laps ärritusest põhjustatud limaskestade ja tõsist ebamugavustunnet keeldub süüa, ei magada ja sellest tulenevalt on arengus mahajäänud.

ravi

Ainult kirurgiliselt selles arengustaadiumis meditsiin ravida põie exstrophy. Kokku epispadias kui sellega kaasneb ülalnimetatud anomaalia oluliselt raskendab juba raske ja ohtlik elu laps sekkumist. Operations tavaliselt veedavad palju. Esiteks, vastavalt enamik arstid maailmas teha peaaegu kohe pärast sündi, lapse vanusest 1-10 päeva. Selle eesmärk - saadaval koe luua esiseina põie ja sulgege see luua sulgurlihase vähendada otsmikuluu, kui puudub nahk, sulgeda lõhe kõhukelme. Kui auk on liiga suur ja kudede sulgeda beebi ei piisa, kunstlike film võib olla mis seejärel eemaldatakse. Pärast seda operatsiooni, nakkusoht kaob kuseelunditele, kuid säilitanud kusepidamatus.

Teine operatsioon teostatakse laps on 1 aasta, kuid mitte hiljem kui 2 aastat. On plastist genitaale. In tüdrukut, kui puuduvad vastunäidustused, seda saab läbi ja esimene sekkumine. Mõned kliinikud kordusoperatsioon ureters siirdati sigmakäärsooleni ja luua antireflyuksorny mehhanism päästa lapse raviks.

Kolmas operatsioon toimub, kui lapse vanus 5 aastat. Selles etapis põiekaelas formeeritakse sulgurlihase sooritada muid meetmeid, mis lihtsustavad uriinipeetus (kui seda ei ole varem saavutatud) ja korralikult välja arendada urogenitaalne organitesse.

Järgmised toimingud on teostatud kui märgitud. Eriti korra taastamise uriinipidamatuse tüdrukutel läbi isegi 16 aastat, ja poisid - 17-18 aastat.

Exstrophy põie täiskasvanu

Kuna enamikul juhtudel patoloogiat parandatud lapsepõlves, täiskasvanute põie exstrophy on haruldased. See juhtub, kui laps mitmel põhjusel ei tehtud operatsiooni õigeaegselt või nad on tehtud õigesti. Inimesed, kes selle defekti on sotsiaalse kohanemise raskusi meeskonna tõttu uriinipidamatus. See probleem peetakse üheks kõige olulisemaks. Hiljuti on mitmeid meetodeid toiming seda parandada, kuid mõni neist ainult 40-80 protsenti edukalt ravitud põie exstrophy täiskasvanu. Foto näitab ettevalmistav etapp enne operatsiooni.

Teine oluline aspekt probleem - seksuaalse kohandamine täiskasvanutel, eriti meeste sündinud põie exstrophy. Vaatamata pingutustele arstid, on võimatu saavutada täielik taastumine korgaskehapõrkade peenise mehed. Esiteks seetõttu, et nad on peaaegu alati deformeerunud, ja teiseks, kuna nende maht on lihtsalt ei piisa, isegi kui lõikamine neid häbemeluu. Seetõttu peaks maksimaalne pikkus peenis on peaaegu kunagi rohkem kui 6-7 cm, samas kui erektsioon ei ole katki. Patsiendid teha plastilise kirurgia kohta kuse näitab ka psühhoteraapia ja ravimeid.

ennetamine

Kuna pidasime patoloogia täpsed põhjused on teadmata, arstid täna ei saa täielikult vastata küsimusele, miks on põie exstrophy. Ennetamine on rase suitsetamisest hoidumine, narkootikumid, alkohol. Samuti tuleb kindlasti läbi viia uurimus olemasolu herpes viirused, punetised, süüfilis, toksoplasmoos ja teiste nakkuste embrüotoksiliste. Oluline roll geneetiline nõustamine, eriti kui pere on juba haige estrofem epispadias või põit. See näitab selgelt, kõrvalekalle ultraheli, mis annab õiguse naiste otsustada jätta tema haige laps või mitte.

Inimesed sündinud selle patoloogia, kogu elu tuleb täheldatud uroloog. Väga oluline neid ja on toitumine, mis välistab kõik soolane, vürtsikas, vürtsitas, alkoholi ja kasutamise suurtes kogustes vedelikku.