Embrüonaalne rabdomüosarkoom: ravi, prognoosi

Rhabdomyosarcoma viitab vormis sarkoom - pehmete kudede vähk, luu- või sidekude. Kasvaja on kõige tõenäolisem lihastes luude külge. Rhabdomyosarcoma - pahaloomulise pärit skeletilihaste. Nad alustada ükskõik kehaosa või mitmes kohas.

Mikroskoopiliselt Rhabdomyosarcoma täiskasvanutel on vormistatud pikliku või ümarad rakud veider. Rohkem iseloomulik see kasvaja lapsepõlve.

tüüpi rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma siseehituse jagunevad liiki:

1. embrüo rhabdomyosarcoma rakkudes koosneb ringi ja fusiform mille uurimist tsütoplasmas kujutatud piki- või põiki triibud. Seda tüüpi rhabdomyosarcoma esineda sagedamini. Tundub embrüo rhabdomyosarcoma lastel ja noorukieas. See asub kaela või pea, genitaale, nasofaarünksis. Tundlikkust kasvajate kiiritusravi, kuid on kalduvus toimub kiire tagasilangus.

2. Alveolaarset rhabdomyosarcoma koosneb rakkude rühma ümmargused ja ovaalsed, mida ümbritseb vaheseintega sidekude. Seda tüüpi kasvajad, mida iseloomustab väljanägemine käte või jalgade, kõhu, rinna, anal või suguelundid. Sageli võib leida noorukite ja täiskasvanute jäsemetel. Prognoos on halb.

3. Koostis pleomorphic rhabdomyosarcoma - polümorfset spindlikujulise, lint-nagu tähekujuline kasvajarakud, mis võivad ilmuda jalad või käed inimesi. Üldjuhul rhabdomyosarcoma kasvamine kiiresti ja ei põhjusta valu ja funktsionaalseid häireid. See toimub ainult veenid. Nad kasvavad tihti läbi naha ja kaetud haavandid, moodustades exophytic, veritsemine kasvajat.

riskifaktorid

Seas keskkonnateguritega leitud sellisena, mis suurendavad tekkimise tõenäosus selle kasvaja. See erineb enamiku rhabdomyosarcoma vähk.

Tulenevalt asjaolust, et ei ole täpselt teada põhjuseid kasvaja arengut, me ei saa anda nõu, et vältida selle moodustumine. Kuid me peame meeles pidama, et piisava patsientide raviks rhabdomyosarcoma võib mõnikord olla täielikult välja ravitud.

Riskifaktorid välimuse embrüonaalsete rhabdomyosarcoma on sellised geneetiliselt ettemääratud haigused:

1. Li-Fraumeni sündroom on haruldane haigus, mille pärilik, geeni kahjustusi puudu ühelt vanemalt kõrgsageduslik mitmekesine kasvajatüüpidel tekkis. Päritud selles patoloogia edastatud spetsiifilisust kasvajakoes reaktsioone suurenda tekkimise tõenäosus kasvajate noores eas (30 aastat).

2. Neurofibromatoosi esimest tüüpi - kõige levinum pärilik haigus, mis kutsub esile eelsoodumus pahaloomulise.

3. sündroom Beckwith-Wiedemanni - patoloogia, mida iseloomustatakse macrosomia, macroglossia ja omphalocele. Samuti on ilmne vead laste esiseina kõht, song, vastsündinute hüpoglükeemia lahkumineku sirglihaseid.

4. Costello sündroom - haruldane haigus, millele on iseloomulik kaasasündinud väärarengute: kasvupeetus, jäme näojoonte naha muutusi.

5. Noonani sündroom - geneetiline haigus, mida iseloomustab lühike kasv, mille puhul kõrvalekaldeid ja somaatilisi arengut. See võib esineda perekonnas või mõne tema liikmed.

Imikud, kes oli sünnikaal ja kasvu, on rohkem kui teised, ohtu embrüo rhabdomyosarcoma. Üldjuhul aga põhjuseid embrüo rhabdomyosarcoma on teadmata. Märk haigus on välimus kasvaja muutub rohkem ja rohkem.

sümptomid

Sümptomatoloogiat vähi määratakse. Nõutav viivitamatult arsti poole, kui lapsed on loetletud vähitunnuste:

• turse või turse, suurenevad või mitte associated mõnikord valus;
• punnis silmad;
• tugev peavalu;
• raskusi roojamise ja urineerimise;
• veri uriinis;
• verejooks pärakust, nina ja kurku.

diagnostika

Praeguseks välja töötatud meetodite määramise rhabdomyosarcoma kuni oma esimese väljendunud sümptomid.

Esimesed märgid vähk - paikne turse või kõvastumine, probleeme ei tekita esimesel või valu. See sümptom on iseloomulik rhabdomyosarcoma, käte, jalgade ja ülakeha.

Kui kasvaja on lokaliseeritud kõhu- või vaagna piirkonnas võib põhjustada kõhuvalu, oksendamine või kõhukinnisust. See embrüo rhabdomyosarcoma kohta retroperitoneaalruum. Harvemini arendada sapiteede, rhabdomyosarcoma põhjustab kollatõbi.

Kui on kahtlus selle kasvaja, on vaja läbi biopsia, mis täpsustab, millist rhabdomyosarcoma pärineb.

Enamikul juhtudel rhabdomyosarcoma tekib piirkondades, kus see on kergesti tuvastatav, näiteks ninaõõnes või väljaspool silmamuna. Kui punnis silmad, või ninaeritiste ilmu, siis tuleb kohe konsulteerida arstiga, kellel kahtlustatakse kasvaja tuleb diagnoosida varases arengustaadiumis. Juhul kui rhabdomyosarcoma ilmub kehapinna, siis tuvastatakse hõlpsasti ilma põhjalikku uurimist. See niinimetatud embrüo rhabdomyosarcoma pehmete kudede.

30% patsientidest, kellel embrüonaalne rabdomüosarkoom on varases staadiumis, kui see on võimalik täielikult eemaldada. Aga enamik patsiente üksikasjalikult kontrollimise käigus ilmneb väike metastaaside raviks, mis nõuab esinemist keemiaravi.

Embrüo rhabdomyosarcoma, mis asuvad munand ala sageli toodetud väikeste laste ja leidis lapse vanemad kui pesu. Kui kasvajad esinevad kuseteede nad põhjustada raskusi urineerimisega või verine eritis - sümptomid, mida ei saa ignoreerida.

kasvaja staadiumis

1. Esimene etapp. Kasvaja võib olla mistahes suurusega, kuid see ei ole veel levinud lümfisõlmedesse süsteemi ja asub üks prognostically soodsad kehaosadele:

- silmade või silmaümbruse piirkond;

- pea- ja kaelapiirkonna (va koe ajus ja seljaajus piirkond);

- sapijuhade ja sapipõie;

- emakas või munandite.

Kohad väljaspool loetletud, peetakse ebasoodsaks valdkondades.

2. Teine etapp. Turse on üks ebasoodsa tsoonides (mis puuduvad soodsad). Kasvaja suurus on väiksem kui 5 cm ja ei ole levinud lümfisõlmedesse on aset leidnud.

3. Kolmandal etapil. Kasvaja paikneb vaenulikus piirkond, ning vastama ühele järgmistest tingimustest:

- suuruse kasvaja alla 5 cm ja ta levib üle järgmise lümfisõlmedest

- kasvaja on suurem kui 5 cm, ning on oht, et see levib lähemaid lümfisõlme.

4. Neljas etapp. Kasvaja suurust võib olla ükskõik ja ta levib lümfisõlmedesse järgmisena. Seal on vähi levikule kauge kehaosadele.

riskirühmadele

Määratud patsiendi riskirühma määrab kordumise tõenäosust rhabdomyosarcoma. Kõikidele lastele, kes saab ravi embrüonaalsetest rhabdomyosarcoma, lisakinnitust keemiaravi muutuda vähem tõenäoline retsidiivtuumori. Vaata vähivastase ravimi annuse ja seansside arv - kõik see määrab riski igal lapsel nimetatud - madala, keskmise või kõrge.

ravivõimalusi

Patsiendid, kellel on embrüo rhabdomyosarcoma saab ravida erinevalt.
Ravi hõlmab pahaloomulised kasvajad eraldi metoodikate peetakse traditsioonilist. Teised meetodid on alla kliinilistes katsetes. Kliinilised uuringud on kasutanud parandada olemasolevaid ravimeetodeid või suurenevate andmemaht uuemaid ravimeetodeid patsientidel rhabdomyosarcoma. Kui selle tulemusena kliiniliste uuringute tundub, et uue ravimeetodid paremad tavalistest uus ravi läheb kategooriasse traditsioonilised.

Kuna pahaloomulised kasvajad kalduvad esineda erinevates kehaosadele, kehtib suur hulk ravile. Ravi rhabdomyosarcoma lastel järelevalve pediaatrilise onkoloog.

Hulgas ravimeetodeid, on mõned, mis võib põhjustada kõrvaltoimeid, isegi siis, kui ravi möödunud kaua aega.

kirurgia

Kirurgiline meetod või kasvaja eemaldamise, leiab laialdast kasutust ravis rhabdomyosarcoma. Seda nimetatakse "laia kohaliku ekstsisioon". See sekkumine eemaldada osa kasvaja ja ümbritsevate kudede koos lümfisõlmede et mõjutab ka rhabdomyosarcoma. Ravi mõnikord on teha mitmeid toiminguid. Otsus nimetamise kohta operatsiooni ja selle tüüp sõltub järgmistest teguritest:

- asetage algsest asukohast kasvaja;

- igal lapsel organismi funktsioonidele mõjutab kasvaja;

- kasvaja vastuseks kiiritusravi või keemiaravi, mida saab kasutada eelisõiguse alusel.

Enamik laste eemaldamist kogu maht kasvaja kirurgilise ei ole võimalik.

Embrüonaalne rabdomüosarkoom pehmete kudede kipub olema moodustatud erinevatesse kohtadesse kehas, millest igaüks nõuab oma tööd. Kirurgilist sekkumist on näidustatud juhul, rhabdomyosarcoma suguelunditel või silmad, kui biopsia kinnitas diagnoosi. Enne operatsiooni saab määrata kemoteraapia või radioteraapia vähendada suurte kasvajate, mida ei saa käitada, lihtsustada ülesande kõrvaldada vähki.

Isegi juhul, kui arst ei saa eemaldada kogu kasvaja, patsientide lõpus operatsiooni tehtaks keemiaravi mahasurumiseks vähirakkude ellu jääda. Koos kemoteraapia, kiiritusravi kasutatakse. Ravi eesmärk on vähendada riski kordumise kutsutakse seda haigust adjuvantteraapias.

kiiritusravi

Seda tüüpi ravi kasutatakse röntgenkiirte või muu kiirguse eest. Kiiritusravi suunatud midagi, tappa kasvajarakke või lõpetaks selle kasvu. Selle kasutamist meditsiinis on leidnud kaks võimalust kiiritusravi - välise ja sisemise.

Välised kasutab kiirgusallika väljaspool inimese keha kiiritusaeg kasvaja. Sisemine kiiritusravist või brachytherapy kiiritab kasvajasse paigutamine radioaktiivsete ainete vahetus läheduses sisemust inimkehas. Seda kasutatakse, et ravida põievähk, pea- ja kaela-, eesnäärme-, häbe.

Liik kiiritusravile ja annuse määrab lapse vanusest ja kasvaja tüübist, selle esialgsest lokaliseerimine vaid ka juuresolekul jääkkasvaja ja raskuse kasvaja registreerumise lähemaid lümfisõlmede pärast operatsiooni.

keemiaravi

Selline vähiravi mis kasutab ravimeid, et peatada vähirakkude kasvu. Kemoteraapia ravimite aitab tappa neid rakke või vältida nende jagamine. Süsteemne kemoterapeutikumidest võetakse suu või süstitakse intravenoosselt või intramuskulaarselt. Jõudes vere, narkootikumid mõjutada vähirakkude kogu organismis. Kui piirkondlikud keemiaravi ravimite süstitakse otse organite ja keha õõnsused, samuti ka liikvoris. Kombinatsioonikemoteraapia kasutatakse sageli, mis on ravi, mida kasutatakse rohkem kui ühte vähivastane ravim. keemiaravi meetod valitakse sõltuvalt liigist ja arengutasemele kasvaja.

Keemiaravi on näidatud iga laps, kes ravitakse rhabdomyosarcoma. See võimaldab teil vähendada tõenäosust haiguse kordumise. Valik ravimeid, annust ja protseduuride arv on määratletud riskirühma rhabdomyosarcoma.

uus ravi

Uut tüüpi ravi rhabdomyosarcoma, mis kulgeb test:

• Suurtes annustes keemiaravi koostoimes läbiviimisel tüvirakkude siirdamist. Selle meetodiga on võimalik korraldada asendamiseks Vereloomerakkude mis hävis vähiravi. Ebaküpsete vererakud eemaldati enne ravi luuüdi või patsiendi verest ja konserveeritud. By keemiaravi lõppu raskonserviruyut konserveerunud tüvirakke ja patsiendile tagasi infusiooni. Seega vererakke taastuda.
• Immuunteraapiat. Kui selline ravi vähiga võidelda, kasutades immuunsüsteemi patsiendi. Manustada narkootikumid on parandada või taastada loomulikku kaitsevõimet vähi vastu. Nimetatakse sellist ravi bioloogilise ravi kasvajaid.
• Suunatud ravi. Seda tüüpi ravi on suunatud metastaasid. Suunatud ravi põhineb spetsiifiliste antikehade kasutamist, mis seonduvad vähirakke. Need antikehad on sarnased tavaliste antikehade inimkeha. Seega nad esindavad kõrgtehnoloogia ravimi. Tänu suunatud ravi ravi "keemia" võib leida rünnata ainult vähirakkude kahjustamata terveid rakke. Kui rhabdomyosarcoma in angiogeneesi inhibiitorid kasutatakse sihtmärgi teraapias. Need ravimid tekkimise vältimiseks veresooned kasvajad. See toob kaasa asjaolu, et kasvaja nälgib ja peatub kasvab. Angiogeneesi inhibiitorid ja monokloonsed antikehad - tüüpi ained läbivad kliinilisi uuringuid tõrjeks embrüonaalsete rhabdomyosarcoma.