Klippeli-Trenaunay sündroom: foto sümptomite ravi

Veel arvukalt haiguste moodustatud embrüonaalse perioodi. Seetõttu mõjutavad nende arengut ei saa alati. Lõppude lõpuks, enamik neist kõrvalekaldeid diagnoositakse alles pärast lapse sündi. Ja mõned palju hiljem. Ühele geneetiliste haiguste peaks sisaldama Klippeli-Trenaunay haigus. Sündroom avastati 20. sajandi algusest. See on tingitud tekkimist teadus geneetika. Sageli haiguse raviks meestel. Siiski on leitud ka naiste seas. Patoloogia omistatud kaasasündinud veresoonte kahjustused.

sündroom, Klippeli-Trenaunay Kirjeldus

Klippeli-Trenaunay sündroom peetakse haruldane geneetiline defekt. Ennusta selle arengut patoloogia on peaaegu võimatu, sest viga on haruldane ja see ei ole diagnoositud raseduse ajal. Kuid mõningatel juhtudel, haiguse võib kahtlustada Klippel-Trenaunay. Sündroom viitab pärilik haigus. Seetõttu geneetilise analüüsi tuleks kohaldada rasedatele peres, kus juhtudel selle haiguse toimunud. Teine nimi haiguse - hüpertroofiline hemangiectasia. Kliiniline pilt Klippeli-Trenaunay sündroom hõlmab kolme peamist sümptomitest:

1. Veenilaiendid.
2. Välimus vanuse laigud nahal.
3. Muutuv laiuse ja pikkuse jalale.

Mõningatel juhtudel karkassid ja pehmete kudede hüpertroofia ei täheldatud. Sageli patoloogia iseloomustab progresseeruv kulg. Prognoos sõltub raskusest veresoonte muutusi. Kuigi haiguse põhjust ei saa kõrvaldada, ravivõtted, et aidata parandada elukvaliteeti patsiendi. Inimesed, kes põevad seda haigust on määratud puue.

Põhjused Klippeli-Trenaunay sündroom

Mingil põhjusel on haigus Klippel-Trenaunay? Sündroom kujunevad välja geneetilise defekti. See anomaalia edastatakse autosoomne dominantne pärandist tüüp. See tähendab, et kui on olemas selline geneetiline defekt ühes vanemad, on olemas võimalus, et sündroomi laps on 50%. Samuti võib haigus levida ühelt põlvkonnalt, et on - vanavanemad. Sel juhul on tõenäosus 25%.

Nagu kõik geenihäired, veresoonte defekte arendada ajal loote kudedes järjehoidja. See võib mõjutada kahjulikke toimeid. Nendeks teguritest nagu:

1. Psühholoogiline ebamugavustunne esimestel nädalatel raseduse.
2. Nakkushaigused. Suur tähtsus on krooniline viirushepatiit kahjustuste keha.
3. Ravimite kasutamine koos teratogeensed omadused.
4. Sissepääs ravimite vahetult enne rasestumist ja raseduse ajal.
5. Suitsetamise ja alkoholismi.
6. Õhusaaste mürgiseid aineid, kiirgus.

Kõik need tegurid võivad põhjustada muutusi keha naiste ja veel sündimata lapsele. Nad on eriti ohtlik raseduse varajases staadiumis. Pärast erinevate kõrvalekaldeid saab luua sel perioodil.

Mehhanismi haiguse

Miks on veresoonte muutused haiguse Klippel-Trenaunay? Sündroom avaldub märke veenihaiguste. Mehhanism arengut patoloogia blokeerides väljavool verd alajäsemete. See on tingitud asjaolust, et venoosse valendiku kitsendatakse, on kokkusurumine arteriaalse haru laeva hüpertrofeerunud lihase, jääke embrüonaalse koe. Rikkumise tõttu väljavool vere on hüpertensioon. Viin on järk-järgult õhemaks avatud kahjustusi. Lisaks häiritud ventiili toimimise seade. Tänu vere staasi jäseme hakkab hüpertroofia. Tänu stagnatsioon kannatas troofilise funktsiooni. Seetõttu koe avatud isheemia. Pikaajaline häirimist verevarustus viib sclerosis. Pehmete kudede hüpertroofia esineb hüpereemias ja turse. Mõnel juhul võivad muutuda ja luud. Järelikult uimastatakse jäseme võib mitte ainult ei suurenda laiune, kuid ka pikendab.

Klippeli Trenaunay sündroom: sümptomid

Poolt ilminguid Klippeli-Trenaunay sündroom hõlmab muutusi mitte ainult osa veenidesse, kuid muid defekte. Vaatamata sellele, et kaasasündinud hälbe esimesed sümptomid võivad ilmuda noorukieas või täiskasvanueas. Seega kliiniliste ilmingute hulka kuuluvad järgmised rikkumised:

1. Avanenud pindmised jala veenides. See avaldub patoloogiliste kinking ja valu piki laeva nähtav palja silmaga. Enamikul juhtudel veenilaiendite asub välispinnal jalad.
2. Suurenemine summas jäseme. Sageli kaasneb põletikuliste sündmusi. Tänu vere staasi mõjutatud jala võib olla väga erinev terve jäseme. Sageli on hyperemic, paksenenud nahka.
3. Limb venitamist. Hüpertroofia mõlemad jalad ja käed.
4. Välimus pigmenteerunud pigmendilaigus nahal. Muul viisil, need moodustised nimetatakse "veini plekke".

Ka koos haiguse kulgu ilmuvad troofilise muutusi. haavandiline vead võivad tekkida mõjutatud aladel, mis ei parane pikka aega. Teistest kõrvalekaldeid arendada selles patoloogia on polüdaktüülia, juuresolekul sulatatud omavahel sõrmede või varvaste.

Kuidas diagnoosida haiguse Klippel-Trenaunay?

Sündroom Diagnoosimine Klippel-Trenaunay põhineb sageli kliinilisi ilminguid. Haiguse sümptomid ilmnevad järk-järgult. Esimene märk võib olla välimus "veini plekke" või veenides. Nende sümptomite kombineeritakse hüpertroofia jäseme eksponeeritud diagnoosi: Klippeli-Trenaunay sündroom. Fotod inimesi põevad seda haigust on omavahel sarnasemad. Neid võib vaadelda kirjanduses pühendatud haruldane geneetiline patoloogiate. Seetõttu enamik diagnoosi ei ole raske.

Lisaks kliiniliste andmete teostati venograafiaga, ultraheliuuringud alajäsemete röntgenkiirgust.

Klippeli Trenaunay sündroom: haiguse raviks

operatsiooni peetakse peamiseks meditsiiniliseks. Maht sekkumise määratakse astet vaskulaarse kahjustuse. Laiendada valendikku veeni stentimisprotseduuride tehakse. Kui suur ala hävitamine toodab ümbersõit Laeva - asendades selle implantaadi kohas.

Et võidelda veenilaiendite määratud skleroteropiya, laser koagulatsiooni veenides. Patsiendid kannatavad selle haiguse peavad kandma compression aluspesu.

sündroom, Klippeli-Trenaunay ennetamine

Klippel-Trenaunay sündroom imikutel harva diagnoositud. Sageli leitakse esimeses kuud või aastat elu. Selleks, et vältida haiguse, on vaja, et kaitsta end kahjulike mõjude raseduse ajal. Järgmises tõkendina peetakse geneetiline uurimine lootele kohalolekul haigusjuhud perekonnas.