TervisHaigused ja seisundid

Diagnoos ja ägeda lümfoblastse leukeemia. sümptomid

Lümfoblastse leukeemia, vere peetakse kõige levinum onkoloogiliste patoloogia lastele. See on umbes 25% avastatud vähkide Pediatrics. Järgmisena lähemalt leukeemia vere - mis see on, miks ta on seal ja mida raviprotseduuride viiakse läbi käesoleva patoloogia.

Ülevaade

Leukeemia vere - mis see on? Haigus viitab rühmale vähki. ALL (ägeda lümfoblastse leukeemia), sümptomite kohta, mida arutatakse allpool on heterogeenne rühm kasvajad rakud, millel on spetsiifilised geneetilised ja immunofenotüpiseerimise omadused. Toodangu suurendamiseks ja akumuleerumise need rakud luuüdis kõrvalekalded kaasa sekundaarse proliferatsiooni, diferentseerumist või mõlemaga. Selle tulemusena infiltratsioon rakkudesse parenhümatoosseks organite ja lümfisõlmede. Enamik (80%) kõigist leukeemia (leukeemia), avastati laste on lümfoidtüüpi.

levimus

Pahaloomulised verehaigused tänapäeva maailmas leidub kõikjal. KÕIK levimus arenenud riikides on 3-4 juhtu tuhande laste igal aastal. In Kesk-Aasias ja Aafrikas patoloogia on vähem levinud. KÕIK sageli USA osariikides Jaapani, Hiina, Euroopas. Tipp esinemissagedus lastel peetakse vanuses 2,5-5 aastat. Kõige tavalisem kõrvalekalle esineb poisid.

soodustavate tegurite

Esiteks tuleks need seostada aastaselt ema sünnitusjärgse, kõrge sünnikaaluga - rohkem kui 4000 grammi, post- ja sünnieelse ioniseeriva kiirguse. Mõnel juhul võib isegi esineda ägeda lümfoblastse leukeemia? Ajalugu ema haigus võib sisaldada teavet loote surma eelmise raseduse. See võiks olla tingitud kahjulike keskkonnatingimuste või põhjustatud geneetiline eelsoodumus. Juhul Vähihaigete kodus sugulased, mis suurendab tõenäosust, et tulevased põlvkonnad tekkida ägeda lümfoblastse leukeemia. Põhjuste haigus võib olla seotud kromosoomide ebastabiilsust sündroomid elemente. Nende hulka kuuluvad eelkõige sisaldada Downi sündroomiga, neurofibromatoosiga, muutlik immuunpuudulikkus, Fanconi aneemia, X-liiteline agammaglobulineemiga (kaasasündinud) ja teised. Selle tulemusena on mitmed uuringud, eksperdid on jõudnud järeldusele, et ägeda lümfoblastse leukeemia, samuti arendada muid onkoloogia, on spontaansete mutatsioonide kohta eellasrakud. Ta hiljem lisandub launchers keskkonnategurid, mis aktiveerivad leviku. See on kõige levinum nähtus, mis võib põhjustada leukeemiat. Põhjused vozniknovneniya patoloogia on üks põhilisi aspekte valides teraapiaid.

diagnostika

Kui tuvastades kõik patoloogia Vähk võetakse arvesse kliinilist omadused ja funktsioonid rakkude, mis moodustavad kasvaja substraat. KÕIK Diagnoos põhineb füüsilise läbivaatuse ja paraclinical andmed ajalugu ja laboratoorsed uuringud.

kliiniline pilt

Märgid leukeemia on keerulisem sündroomid:

  • Mürgistus. In ägeda lümfoblastse leukeemia on märgitud halb enesetunne, kaalulangus, väsimus, palavik. Viimase võib vallanduda viirus-, bakteriaalsed, algloomadest (harva) või seeninfektsioon, eriti patsientidel, kel neutropeenia.
  • Hüperplastilistes. Kui ägeda lümfoblastse leukeemia infiltreerunud põrna ja maksa. See omakorda toob kaasa hepatosplenomegaalia, mis võib avalduda hellus kõhu. Esimesed märgid leukeemia - patoloogilised luumurrud pikkade luude või selg. Valulikkus ja turse liigestes olla algselt ekslikult reumatoidartriidi sümptomeid või teiste häirete. Luuhaiguse - Osteomüeliidi. Kui leukomeelisi infiltratsiooni liigesekaplit ja periost, süda ja luuüdikasvaja suurenemisel mahu ilmuvad kompleksne valu. Samal ajal röntgenkiirte tuvastasime iseloomulik patoloogilised muutused. Eriti need oleksid selgelt nähtavad lähedal suurte liigeste ja pikad luud. Valulikkus võib esineda hiljem tingitud avaskulaame nekroos ja osteoporoos.
  • Aneemiline. In ägeda lümfoblastse leukeemia, tähistati tahhükardia, kahvatumine, veritsemine limaskestade suus, hemorraagilise sündroomi nahal. Tänu mürgistuse ja aneemia arendab nõrkus.

patoloogia ilming

In 5-30% juhtudest esmane äge leukeemia limfblastnogo poisid täheldatud INITIAL munandite laienemist. On olnud kaks või ühepoolse valutu tihe infiltraadid. Praktikas olulist suurenemist teatatud juhtudel neeru. Sel juhul ei pruugi olla saadaval kliinilisi ilminguid oma lüüasaamist. Verejooks, eksudatiivsete perikardiit ja müokardi infiltratsiooni lümfi obstruktsiooni taustal vahelise endo-ja epikardiaalsed. Tõusuga lümfisõlmed mediastiinumi võib esineda häireid aktiivsuse hingamisteid. Need omadused T-rakuline leukeemia tüüpi viivad sündroom laitmatu õõnesveeni. Samuti võib tekkida hingamishäired. Mõningatel juhtudel ei leukeemsete infiltratsiooni kopsukoe või hemorraagia neid. Vahel eksperdid on raske eristada andmeid tüsistuste nakkushaiguste patoloogiate. Mõned tavalised sümptomid silmakahjustus ägeda lümfoblastse leukeemia tuleb märkida verejooksu võrkkestas, tursed nippel nägemisnärvi, vaskulaarne infiltratsioon. Kui oftalmoskoopiat saab tuvastada naastude allosas silmamuna. Ilmselt ka esinemine tihe sinakas infiltratiivse valutu elemendid nahal. Nakkus võib tekkida igal kahju katmiseks. Seoses sellega diagnoosimisprotsessi võib identifitseerida panaritiums, paronühhiat nakatunud putukahammustuste erinevad, läbilökide ja m. P.

Paraclinical uurimiste: OAK

Hemoglobiin saab vähendada või normaalne. Hematokriti ja punaste vereliblede arvu tavaliselt vähendatud. Märgitud arvu vähenemine retikulotsüütide. Valgete vereliblede arv võib väheneda, suurenenud või normaalne. Kuid see ei ole võimu rakke saab tuvastada kõikidel juhtudel. Patoloogiauuringu iseloomulikud "leukomeelisi ebaõnnestumist." Me räägime juuresolekul blastrakud taustal puudumine vahepealsed vormid - metamüelotsüüte ja müelotsüüte - veres valem. Tavaliselt täheldatakse trombotsütopeenia.

myelogram

See protseduur võtab luuüdi punktsioon. Fence materjali tuleks teha vähemalt kaks punkti. Menetlus viiakse läbi eelistatavalt üldnarkoosi. Lastel vanemad kui kaks aastat, punktsioon on võetud esi- ja servi niudeluul kuni 2 aastat - alates kandluu tuberosity sääreluu segmendid või elemente. Tsütoloogilised morfoloogilised uurimisel ilmnevad tavaliselt hypercellular luuüdi materjali kitsenenud kapsas normaalse vereloomesüsteemi ja infiltratsiooni blaste rakustruktuure.

tsütokemikaalseks teadus

See on üks olulisematest etappidest diagnoosi. Kasutades tsütokemikaalseks värvimine näitas kuuluda rakuliinis. Kindlasti kohaldada uuringuid müeloperoksidaas.

seljaaju

Samuti on kohustuslik diagnostilise protseduuri kahtlustatava ägeda lümfoblastse leukeemia, eespool nimetatud põhjustel. Tserebrospinaalne punktsiooni tuleb teostada sedatsioon ning juhul juuresolekul perifeerses veres vähemalt 30000 / ml vereliistakuid. Vajadusel enne protseduuri teostatakse vereülekande trombovzvesi. Et valmistada tsitopreparat vaja vähemalt kaks milliliitrit vedelikku. Avastamise korral õigus elemendid ja märke kahju kraniaalnärvide diagnoositud neuroleukemia - leukomeelisi kesknärvisüsteemis. Tuleb siiski märkida, et tungimine närvisüsteemi lümfoblastideks ja infiltratsiooni ajukelme esineda kõikidel juhtudel, isegi kui puudub kliiniliste ja laboratoorsete ilmingute. Samuti on soovitav, ning tuvastamise neuroloogiliste sümptomite, kindlasti hoidke arvuti või tuuma magnettomograafia seljaaju või peaaju.

Teised uuringud

Tänu ultraheli retroperitoneaalruum ja kõhuõõnde saab määrata suuruse parenhüümi organite infiltreerunud suurenenud lümfisõlmed kõhus ja teistes valdkondades, organite vaagna, munandid. Osana diagnoos on psüühilise kahes prognoosid. See on vajalik, et tuvastada suurenenud mediastiinumi. Kui märgitud, on määratud X-ray liigesed ja luud. Biokeemilistes analüüs viiakse läbi laboratooriumis uuringud. On üldiselt näitab kasvu üle 500 LDH RÜ, võimalikult häire aktiivsust maks ja neerud. Enne keemiaravi soovitatud ehhokardiograafia ja EKG. Täna lisaks muudele meetoditele, nakatatud rakkude uuringu kasutas molekulaarigeneettiset ja tsütogeneetiline määramise meetodid kromosoomide arvu, samuti struktuurimuutusi.

Ravi: Ülevaade

Põhimõtteks millele tänapäeva pediaatrilise oncohematology on jagatud rühmadesse patsientide ravi intensiivsust. See valitakse sõltuvalt raskusastmest kellega kulgeb ägeda lümfoblastse leukeemia. Prognoos riik on samuti oluline. Nii näiteks need, kes on kõrvaldada patoloogia üsna mõõdukas keemiaravi on tungivalt soovitatav mitte saada rohkem mürgine ja raske tööriistu. Lisaks neile, kelle hinnanguline elulemus ei ole nii kõrge, intensiivistamise võiks olla võimalus taastumiseks. Kui jagamine patsientide rühma diagnoositud leukeemia, prognoos on tehtud tuginedes senisest kogemusest ning üksikute protokollide märgistusel süsteemi. Igaüks neist on moodustatud üks või teine strateegia ravitoimeid teatud intensiivsusega. Praeguse klassifikatsiooni vastu üldise kokkuleppe jaotus riskirühma patsientide, kellel diagnoositi "ägeda lümfoblastse leukeemia". Laste ravi töötati hilja kuuekümnendad eelmise sajandi Ameerikas. Üldiselt põhimõtted, mille terapeutiline taktika, ei ole läbinud spetsiaalse muutusi. Patsientidel vanuses alla patoloogia avaldub väga agressiivset viisil ja seda iseloomustab neuroleukemia, leukotsütoos.

Peamised ravimeetodeid

Ravi kasutab narkootikume nagu "Prednisolone" ja "Vinkristiini". Seda kasutatakse ka endolyumbalnoe sissejuhatuses tähendab "Metotreksaadil" ja kolju kiiritamise ennetamiseks neuroleukemia. Samuti erikohtlemist programm töötati. See tähendab, et kõik patsiendid saavad mõned selged doos ja kombinatsioone kemoterapeutikumidena konkreetseks ajavahemikuks vastavalt protokollile. Aasta lõpuks seitsmekümnendatel sai selgeks, et möödumisel sellise programmi tagasi umbes 50% lastest, kes on diagnoositud leukeemia. Põhjused täiendavaid edusamme põhjustatud haiguste raviks määratluse heterogeensus ALL ja hiljem kasutusele süsteemi rahvusvahelise tsütoloogiline klassifikatsiooni ja prognostiliste faktorite jaotus patsientide rühmades, arendamise diferentseeritud programmid. Suur tähtsus oli korralduse paljukeskuseline uurimus farmakokineetika eri tsütostaatikumid tõhusam Kemoteraapiarežiimidele, samuti kiire areng kaasnevad sündmused.

Aluspõhimõtted ravi

Tänu eespool kirjeldatud tegevuste, programmide loodi himiolecheniya uue põlvkonna. Enamik protokolle kasutatakse tänapäeval põhinevad põhimõtted esialgse intensiivravi, mille eesmärk on maksimeerida hävitamine bassein ebanormaalsete rakkude. Keskmes loomist terapeutilise rakendusprogrammi on vormis kombinatsioonid tsütostaatikale järjestikused (pöörlemise), suurtes annustes Kemoteraapiarežiimidele, samuti intensiivne haiguste ennetamisel.

Tunnused kohaldamise ettevalmistused

Peamiseks ravivatele kui ka ennetavatele meetmetele intratekaalset neuroleukemia on keskmised "Prednisolone" "Cytosar", "Metotreksaadil" (doosides vastavalt vanusele) ja kolju kiiritamise. Viimane toimub algstaadiumis ravi. Kui endolyumbalno manustatud ravimi "MTX" on süsteemse toimega. Seoses sellega, et vähendada kasvaja massi peab olema varase läbiviimise esimest terapeutilist lumbaalpunktsioon. Kolju kiiritamise on kauged ja otsese kõrvaltoimeid. Sellega seoses uuringuid optimeerimine ALL ravi, läbi täna, mille eesmärk on vähendada annust ja selge jaotus patsientide madala riskiga rühma, mille puhul kiiritusravi ei ole vajalik. Kõik need saavutused on teinud võimalikuks Kaheksakümnendate lõpus eelmise sajandi on valmis ületama 70 protsenti barjäär viie aasta elulemus leukeemia lastel relapsidevaba.

Modern terapeutilise programmid

Ravi, mida kasutatakse tänapäeval hõlmab mitut etappi. Esimene neist on paranemise induktsioon kolmest või enamast aineid manustatakse 4-6 nädalat. Teine - konsolideerimine multi-agent eelmise etapi. Kolmandaks - püsiravina. Üldjuhul viimase etapi antimetaboliitide kasutatakse 2-3 aastat. Toetada sümtomeid vältimiseks ja kõrvaldamiseks paljud seotud tüsistuste indutseeritud tsütopeenia ja immunosupressiooni. Vajadus rakendada püsiravina 2-3 aastat on tõestanud isegi keset eelmisel sajandil. Tavaliselt selle aja jooksul iga päev võtab patsient ravimi "6-Markaptopuriin". Igal nädalal tutvustas ta vahend "metotreksaat". Sõltuvalt rakkude arv on seatud doosi. Praktika näitab, et patsiendid rahuldavas talutavuse käesoleva raviskeemist. Toimingute teostamist toetab 80% nõutud mahus peetakse halb prognostiline tegur kordumise.

Lisateavet

On mitmeid probleeme raviks ALL. Täpsemalt on üha rohkem patsiente muteerunud kasvajarakkude kloonid keemiaravi suhtes resistentseks kõrge hind ja esinemise hilise kõrvaltoimeid (neuroendokriinse häired, sekundaarsete tuumorite kasvu). Ebaõnnestumist induktsiooni patsientide raviks tõttu enneaegse surma tõttu toksilised tüsistuste või kasvaja resistentsed. Ka väga piiratud lähenemine ravi patsientidel, kes ei allu standardsele ravile. Kui alternatiivset võimalust kasutatakse näiteks "Teniposiid" "Vepeside" "Cytosar". Täna umbes 70% lastest on 5-aastase vähendamise. Ägeda lümfoblastse leukeemiaga täiskasvanutel kordub iga seitsmes juhul. See näitab, et kestus remissiooni on võimalik saavutada ainult 20% juhtudest. Üldjuhul tagastamist patoloogia täheldatud esimese 2 aasta jooksul pärast diagnoosi. Remissiooni seisund, mida iseloomustab puudumisena võimu vererakke juuresolekul alla 5% blaste luuüdikoe, välimus paranemise märke vereloomet norm. Alluvuse analüüsides tserebrospinaalvedelik näitas alla 5 ühetuumalised rakku / mikroliitris. Edukuse ravi kiire saavutamise remissiooni olekut. 90% patsientidest on tavaliselt ebanormaalsed rakud on tundlikud keemiaravi.

Kokkuvõtteks

Peamine eesmärk on ravi vabaneda patsiendi patoloogia ja selle tagasipöördumist normaalse ühiskonnaelu ja hea tervise vähemalt tüsistuste ravist põhjustatud. Et saavutada see üsna raske täna. See on tingitud asjaolust, et enamik leukeemiavastaste ravimid ei ole väga selektiivne ja mürgised. Kuid edusammud mõistmiseks kliinilist ja bioloogilist heterogeensus tõbi, jätkati läbiviimine erinevad uuringud annavad lootust, et molekulaarse haiguse patogeneesi ikkagi dešifreeritud lõpuni. Sel juhul teadmised mehhanismid pahaloomulise muutuse aitab arendada efektiivsem ja vähem toksilised teraapiad.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 et.atomiyme.com. Theme powered by WordPress.