Hirschsprung tõbi

Hirschsprung tõbi viitab väärareng vasakul poolel jämesooles. Seda iseloomustab puudumisel ganglionirakkude submukoosas lihasesisene põimiku. Hirschsprung tõbi esineb lastel suhe 1: 5000 juhul. Noorukitel, leitakse palju harvemini. Poisid kannatavad viis korda sagedamini kui tüdrukud. Sel patoloogilist seisundit iseloomustab pärilikkuse. Mõningatel juhtudel on haigus seotud välimus Downi sündroom. Täiskasvanud Hirschsprung tõbi tekib siis, kui tingimus paiknemine anorektaalse piirkonnas. Rasketel juhtudel võib levida kaugema peensooles.

Patogeneesis haiguse mängib olulist rolli puudumine mõju parasümpaatilise närvisüsteemi. Selle tulemuseks seisundiks on viivituse sisemine sulgurlihas lõõgastumiseks pärasooles, mis tingib püsiva vähenemise spastilise pärssimine peristaltikat ja laienemine hüpertroofia. Kliiniliselt tõbi avaldub seisund, mis on tuntud kui megakolon.

Hirschsprung tõbi võib esineda kompenseeritud, kompenseerimata subcompensated ja kuju. Raskusest patoloogiliseks seisundiks sõltub anglionarnogo osa pikkusega. Kompenseerimata kujul avaldub raskekujuline soolesulguse.

Iseloomulikud on haiguse puhul tugev valu, kõhupuhitus, korin kõhus, kõhukinnisus. Delay tooli kulg krooniline (mõnel juhul kuni kuus). Puhitus on ka pidev funktsioon haiguse, on raske ja võib põhjustada hingamis- laps. Puhitus säilib ka pärast roojamise abiga klistiiri. Selle tagajärjel võib nimetada välimus tugev valu. Peamised sümptomid haiguse on lisatud iiveldus, oksendamine, nõrkus, isu halvenemine. Komplikatsioonide käesoleva patoloogiliseks seisundiks on aneemia, deformatsioon line nurgad. Põletiku esinemist, haavandid, struuma võib põhjustada püsiva kõhulahtisuse, mis põhjustavad kurnatuse, collaptoid olekus.

Diagnoos Hirschsprung haiguse algab visuaalne kontroll. Märkimisväärselt suurenenud kõhu tõttu pidev turse, peristaltilise kokkutõmbed mõjutatud soolestikus, paks väljaheide. Muutuv kokkutõmbumine anal sulgurlihase määratakse digitaalse uurimist. Fluoroskoopiat püsti annab üsna täpsed tulemused. Oluline muutus soole muster tõttu märkimisväärsel hulgal gaase, mis põhjustavad obstruktsioon. Teistes instrumentaalne meetoditest, mida kasutatakse diagnoosimiseks patoloogiliste seisundite on kolonoskoopia, baariumklistiiri. Viimast kasutatakse ulatuse määramiseks ja lokaliseerimiseks kitsenduse läbimõõduga suprastenoticheskoy käärsoole piirkonnas.

Et kontrollida diagnoosi kasutatakse Transanaalne biopsia. Vähendamine neuronite ganglionides intermuscular põimik on funktsioon, mis kinnitab Hirschsprung haigus. Operatsiooni käigus see meetod aitab määrata tase resektsioon.

Ravi haigusliku seisundi sõltub raskusest selle käigus. Kompenseeritud kujul saab kõrvaldada konservatiivne meetodeid ravi, muudel juhtudel nõuavad kiiret kirurgilist sekkumist, mis on kehtestada kolonostomy, eemaldades aganglionarnoy piirkond, kompenseerimata, overextension jämesool. Suremus pärast läbi ravi kerkib neli protsenti.